У своєму останньому фільмі актор і продюсер втілює в життя історію батьківського прагнення вилікувати своїх дітей від хвороби Помпе.

Автор: Лорен Пейдж Кеннеді

У новому фільмі Надзвичайні заходи, Harrison Ford робить що він робить кращий. Ветеран актор втілює в життя ще одного страшного персонажа, який, як тільки його колючий зовнішній вигляд зникає, виявляється героєм.

Ford, досі strapping у 67, не бореться intergalactic погані guys, indigenous warriors, або навіть його власні демони це ідуть-навколо. Його нинішнє альтер-его, примхливий, але геніальний вчений Роберт Стоунхілл, воює з рідкісним генетичним розладом, який називається Pompe (яскраво вираженою пом-платною) хворобою.

Це виснажливе стан вражає приблизно одного з 40 тисяч людей у ​​всьому світі, багато з яких є немовлятами та маленькими дітьми, найжорстокішими способами. Це призводить до сильної м'язової слабкості, робить її молоді пацієнти слабкими, пов'язаними з інвалідними колясками, і бореться за дихання, з збільшеними серцями і печінкою. Хвороба Помпеї є певним смертним вироком без лікування, який до останнього часу не існував.

Вирізати нашого героя дії - або, в даному випадку, можливо, точніше сказати героїв дії - зберегти день.

Історія родини Кроулі

Фільм, який відкривається по всій країні 22 січня, натхненний чудовою справжньою історією про Джона та Ейлена Кроулі та трьох їхніх дітей. Два наймолодших - Меган і Патрік - були діагностовані хворобою Помпе в 1998 році у віці 15 місяців і 5 місяців, відповідно. Обидва Crowleys, не знаючи, що носять копію рецесивного мутаційного гена Pompe, пара мала шанс 25% зачаття дитини з умовою і 50% шансом, що дитина стане носієм. Але Меган відмовився від розвитку, перш ніж вона - і вся родина - була випробувана.

Ці відчайдушні батьки були готові зробити все, щоб врятувати своїх хворих дітей, навіть якщо це означало, що Джон Кроулі покидає роботу з гарним медичним страхуванням, щоб зібрати кошти для експериментальних досліджень, а потім запустити власну біотехнологічну фірму для тестування перспективної нової Помпе. Характер Форда - це композит, заснований на декількох реальних вчених з новаторськими ідеями; у фільмі він стає, як Форд ставить його, малоймовірно "фольгою і партнером" до одного дуже рішучого тата.

"Джон шукав і переглядав всю наявну інформацію про хворобу", - розповідає Форд зі свого офісу на невеликому, відносно сонному аеропорту Санта-Моніки. "Він вирішив, що підтримка роботи одного дослідника була його найкращим пострілом, щоб принести наркотик швидко на ринок … але він дізнався, що було багато, багато перешкод, перш ніж він міг зробити це".

Продовження

У пошуках лікування хвороби Помпе

Реальне життя Джона Кроулі отримало достатню увагу ЗМІ для надзвичайних заходів, які він вживав, щоб обдурити смерть. TheWall Street Journal репортер Гіта Ананд продемонстрував свою місію в статті 2003 року, яку вона пізніше розширила в книзі, Лікування: Як Батько підняв 100 мільйонів доларів - і вибухнув медичну установу - у пошуках, щоб врятувати своїх дітей.

Форд, який, крім головної ролі у фільмі, виступав у ролі виконавчого продюсера, відчув, що ця історія була надзвичайно привабливою. "Батько, який віддав стільки свого життя, щоб присвятити себе знаходженню для лікування того, що болить своїх дітей, - це те, до чого мене приваблювали. Але мене також приваблювали елементи історії, які свідчать про складність приведення наркотиків на ринок .

Шукаєте поради для подолання хронічної хвороби дитини? Див. "Коли дитина хронічно хвора".

Щоб доставити такий препарат, Кроулі опинився працюючим проти годинника, що цокає. Очікувана тривалість життя пацієнтів Помпе, діагностованих як немовлята, становить максимум дев'ять років, хоча більшість дітей помирають протягом першого року народження від серцевих ускладнень або респіраторних ускладнень. Він знав, що секрет створення лікування вчасно для Мегана і Патріка, які слабшали з кожним днем, буде знайдено серед академічних дослідників з передовими - якщо серйозно недофінансованими - теоріями. "Невдача не була варіантом", - розповідає справжній Кроулі.

Форд виступає проти Брендана Фрейзера і Керрі Рассела, які грають Кроулі, але наука - справжня зірка. "Люди з хворобою Помпе відсутній фермент у своїх клітинах, який руйнує глікоген форма зберігання глюкози, або цукор", говорить Хунг До, який, крім того, що мав докторську ступінь з медичної біохімії та генетики, також служив Офіційний науковий радник фільму - і був одним з оригінальних членів дослідницької групи, на якому Кроулі грався. "Все, що глікоген накопичується в клітинах організму і призводить до багатьох біохімічних і фізичних проблем, пов'язаних з хворобою".

Заміна ферментів - терапія, яка доставляє відсутні фермент в клітини організму, що дозволяє препарату розщеплювати глікоген і дозволяти клітинам нормально функціонувати - була метою. "Але отримати фермент всередині клітини до належного внутрішнього розташування важко", говорить Do. "Ви повинні доставити фермент з відповідною упаковкою - оберніть його луком, якщо хочете - таким чином, що клітина погоджується прийняти фермент. І ось на що наші дослідження зосереджені".

Продовження

Розробка ферментної терапії

"Я нічого не знав про це, коли почав", - говорить Кроулі."Як тільки початкові гроші були на місці, і наука розробити ефективну ферментну терапію знизилася, мій початковий набіг у біотехнологічну промисловість був два кроки вперед, один крок назад. відсутність досвіду ».

Ясно. Як показав фільм, розвиток терапії від інноваційного мислення вчених, представлених характером Форда, було лише першим кроком. Точно так само, як прогрес був зроблений - у реальному та reel життя - Crowley витратив гроші. Він був змушений продати свою молоду компанію більшій біотехнологічній фірмі Genzyme, чиї керівники привітали його подальше управління своєю дослідницькою групою.

Потім настав ще один удар. Коли Genzyme врешті-решт розробили лікування для Pompe, його діти "були відхилені щоб бути частина похідних випробувань ліків через конфлікту інтересів," Ford каже.

"Це було більше, ніж розчарування", - сказав Кроулі в 2007 році. "Навіть незважаючи на те, що FDA була впевнена в тому, що Меган і Патрік є частиною судового розгляду, внутрішня рада лікарні відхилила їхню заяву", тому що він був керівником компанії . "Тому я зробив це для них легким", говорить він. "Я швидко покинув роботу." (Спонсор: у фільмі - швидше за все, для драматичного напруження - він звільнений.)

Проте цей третій акт призводить до щасливого кінця. Незважаючи на обмеження Гензмі, діти Кроулі отримали перші ферментні інфузії в січні 2003 року. Хоча стадії їхньої хвороби були занадто далеко просунуті, щоб досягти повного одужання. покращився. Розширене серце Мегана повернулося до нормального розміру протягом шести місяців після отримання першої дози. Патрік теж набрався сил.

Харрісон Форд: Пілот літака

Сім років тому вони відносно здорові і, найважливіше, живі. І вони вважають свого батька, чиї мемуари про цей досвід, Переслідування чудес: подорож сім'ї Кроулі з силою, надією і радістю, що вийде в січні - справжній герой дії.

Продовження

Тільки не закликайте Ford що - принаймні не до його обличчя. Монітор "зірки дій", на його думку, походить від "моїх фільмів, які заробили найбільше грошей. Але ті, хто піднімає його до такого статусу не пов'язані з моєю роботою." Навіть якщо найбільші частини Форда, безумовно, включають світлі шаблі, мечі, або випадкову боротьбу, його головні герої, без винятку, "в дорозі над головою", наполягає він. Він бачить себе в якості актора характеру, який просто буває провідним людиною. Надзвичайні заходи в тому числі, він тяжіє до ролей сливи, які розкривають "шлях розвитку … Я не професійний шоу. Я оповідач".

Але якщо акторська діяльність полягає в тому, щоб вжити заходів, дивіться не далі, ніж до однієї з найбільших ікон Голлівуду. Форд ніколи не відпочивав на лаврах Хана Соло-Індіана Джонса-Джека Райана. Він кидає виклик собі. Тут, в аеропорту Санта-Моніки, він розмістив три свої невеликі літаки і вертоліт.

"Приблизно 14 років тому я зрозумів, що не дізнався нічого нового за дуже довгий час", говорить він. "Я хотів навчитися літати: майстерність усього цього, взаємозв'язок між відповідальністю і свободою, яку вона надає вам. Він переосмислював світ для мене, і як я відповідаю на питання:" Що ви робите? " Ну, тепер я можу сказати «пілот».

Ці дні, коли Ford не зайнятий пошуком наступного великого сценарію, він висить у віддаленому північному штаті Айдахо зі своїми літаючими друзями.

"Ми створили табір в одній з цих пустельних смуг, - каже він, - і кожен день ми розбиваємося на п'ять-шість польотів і висаджуємося в складних місцях. Це красиво, але це практикування, про те, що вас безпечно вниз. "

Ford також регулярно літає між Лос-Анджелесом і його будинком в Джексон Хоул, Wyo., Один з декількох резиденцій він ділиться зі своєю нареченою, актором Calista Flockhart, і її сином, Liam, 9. Актор також має чотирьох дорослих дітей - Бенджамін, Віллард, Малькольм і Грузія - з двох попередніх шлюбів.

Екологічний агент

Ford бере дії у інших шляхах, також. Його прихильність до екологічних питань є давньою, від гумористичних оголошень громадських служб, де він воском волосся на грудях (ой), щоб проілюструвати вирубування лісів до іншого PR поштовх, щоб допомогти зберегти зникаючих тигрів.

Продовження

І він кладе свої гроші там, де його рот. Член ради директорів природоохоронної групи Conservation International протягом майже 20 років, цей колишній бойскаут "завжди любив природу. Але як тільки я заробив гроші" - у 2009 році, Forbes журнал класифікував його як найбагатшого актора в Голлівуді - "Я шукав, щоб використовувати його, щоб мати ефект. Гроші можуть купити науку в підтримку збереження. Це може навчити політиці корінних народів або рибалки інше завдання, коли рибальство, яке він використовує, є перевантажений. "

Чи бачить цей активіст прогрес у захисті тропічних лісів і коралових рифів як головний пріоритет екологічного руху? "Є один мільйон маленьких боїв, які збираються разом у одній великій битві", - пристрасно відповідає Форд. І були маленькі перемоги. Але не велика битва, ще не.

"Нам потрібна наземна хвиля, до того моменту, коли моральний авторитет стає настільки очевидним, що це те, що нам потрібно робити".

Ford особливо хвилює зв'язок між загрожуючими екосистемами та нашим власним здоров'ям. Багато ліків, на які ми покладаємося, спочатку були отримані з рослин і тварин, а деякі з них вже перебували під загрозою в дикій природі. Через це, Conservation International співпрацює з корінними громадами по всьому світу, щоб допомогти зберегти природні середовища існування, включаючи тропічні ліси та коралові рифи, що багаті життям.

Радник з питань охорони здоров'я організації, Джуді Міллс, каже: "Деякі з найбільш інноваційних лідерів для хвороби Альцгеймера та ВІЛ / СНІДу, а також нові антибіотики для інфекційних хвороб - щоб назвати лише деякі з них - всі виходять із загрозливих екосистем. Ми не можемо знищити потенційні ліки від хвороб, про які ми ще не знаємо ». Крім того, Міллс зазначає:

• Більше 50% сучасних, або західних, ліків спочатку отримували з рослин або тварин. Кілька прикладів: Аспірин походив з кори верби. Лікарський препарат Таксол, що використовується для лікування раку молочної залози, легенів і яєчників, був створений з вимираючого тисового заводу. Діючою речовиною варфарину, отриманого з солодкого конюшини, є лікування тромбів. Потужний знеболюючий препарат Приалт, наданий пацієнтам, які не переносять морфін, походить від морської конусоподібної равлики. А препарати для лікування дитячої лейкемії знаходяться в рожевих барвінках.
• Більше 90% традиційних ліків - стародавні ліки з Китаю, Японії, Кореї, а також тибетські унані та аюрведичні процедури - походять з рослин і тварин. До них відноситься женьшень для боротьби з втомою і стресом, а також симптоми, пов'язані з цукровим діабетом 2 типу. У ведмежої жовчі давно застосовується для лікування жовчних каменів, гепатитів і захворювань печінки. Китайська Artemisia, рослина, яка традиційно застосовується для боротьби з лихоманкою і паразитарними інфекціями, є основним джерелом нового препарату Coartem для церебральної малярії; очікується, що в цьому році буде збережено понад 600 тисяч життів.

Продовження

Надзвичайна людина

Як Надзвичайні заходи прем'єри цього місяця - його 60-ий фільм - Форд схвильований своїм останнім великим екраном, а також напрямком його життя. Він у щасливих стосунках з Флокхартом і відчуває себе чудово: "Калиста і я люблю готувати, багато гриля, салатів, таких речей. Ми живемо здоровим способом життя".

І з десятиліттям досвіду, що з'ясовує атрибути слави, він навчився збалансувати всю голлівудську річ - "Анонімність - це чеснота, яку люди серйозно занижують!" - з повітряними втечами в хмари. Але не помиляйтеся особистого задоволення від релаксації, як професійно, так і особисто. Тому що Ford - один з найбільш легендарних героїв целулоїда - живе за одне слово, той самий той, який він так категорично уникає: Акція!

Коли дитина хронічно хвора

Це найгірший кошмар кожного з батьків: як і діти Кроулі, вашій дитині поставлено діагноз серйозної хвороби. Як забезпечити найкращий догляд, зберігаючи при цьому ваш домашній фронт - не кажучи вже про ваші емоції - недоторканими? Карла Олівер, MSW, CCLS, менеджер відділу терапевтичної рекреації / життя дітей в дитячій лікарні в Аврорі, Колорадо, пропонує ці поради:

• Виберіть потрібну лікарню. Перевірте в лікарні, перш ніж відправити там свою дитину, каже Олівер. "Спільна комісія - це агентство, яке в основному є" поліцією "лікарень, її співробітники випадково з'являються в лікарнях і або надають акредитацію - або ні, а також можна дізнатися, що інші лікарі повинні сказати про певні лікарні . Національна рейтингова система лікарні Гарвардської медичної школи є ще одним хорошим ресурсом.
• Зверніться до лікаря. Знайдіть педіатричну лікарню, яка охоплює «філософію догляду за сім'єю», радить Олівер. "Не всі роблять. Це в основному означає, що сім'я дитини є експертом … вони співпрацюють зі своїми лікарями. Багато часу мама дійсно знає краще".
• Навчайте себе. Майже у всіх педіатричних лікарнях США працює щонайменше один спеціаліст з дитячого життя, спеціаліст з охорони здоров'я, який навчається для керівництва батьками та їхніми дітьми через майбутні медичні процедури та відновлення, каже Олівер. Але батьки також повинні озброюватися фактами та проблемами стану дитини.