Біліарна атрезія є рідкісним захворюванням жовчних проток, яке вражає тільки немовлят. Жовчні канали є шляхами, які переносять з печінки до тонкої кишки травну рідину. Потрапляючи туди, вона розщеплює жири і вбирає вітаміни. Потім фільтрує відходи з тіла.

При біліарній атрезії ці протоки набухають і перекриваються. Жовч затримується в печінці, де починає руйнувати клітини. З часом печінка може бути скарбована - стан, що називається цирозом. Як тільки це відбудеться, він не може відфільтрувати токсини так, як це має місце.

Деякі діти отримують його в утробі матері. Але найчастіше симптоми з'являються від 2 до 4 тижнів після народження.

Причини

Лікарі вважають, що ряд речей може викликати біліарну атрезію, включаючи:

• Зміна гена
• Проблема з імунною системою
• Проблема з тим, як розвивається печінка або жовчні протоки в утробі матері
• Токсичні речовини
• Вірусна або бактеріальна інфекція після народження

Це не передається від одного члена сім'ї до іншого, і діти не можуть зловити його від когось іншого.

Дівчата, які народжуються передчасно, найбільше піддаються ризику. Так само азіатські та афро-американські діти.

Симптоми

Якщо ваша дитина має біліарну атрезію, однією з перших речей, яку ви помітите, є те, що її шкіра та білі очі на ній виглядають жовтими. Це називається жовтяницею. Жовтяниця дуже поширена серед немовлят, особливо у тих, хто народився до 38 тижнів, але зазвичай він проходить через 2-3 тижні. Жовтяниця, викликана біліарною атрезією, триває довше.

Живіт також може набухати, у неї будуть сірі або білі стільці, а її сеча буде темною. Це відбувається тому, що її печінка не може обробити білірубін - червонувато-коричневу речовину, що утворюється при руйнуванні еритроцитів. Це те, що дає какапа його коричневого кольору.

Деякі діти також можуть мати часті носові кровотечі або інтенсивний свербіж.

Продовження

Діагностика

У багатьох умовах печінки проявляються ті ж симптоми, що й у біліарної атрезії. Щоб переконатися, що він знаходить правильну причину, лікар вашої дитини може перевірити її кров на високий рівень білірубіну. Він може також виконати деякі або всі наступні дії:

• Рентгенівські промені: Невелика кількість випромінювання створює зображення, записане на плівці або комп'ютері. Це перевіряє на збільшення печінки і селезінки.
• Ультразвук: Високочастотні звукові хвилі показують детальні зображення її органів.
• Сканування печінки: Спеціальні рентгенівські промені використовують хімікати для створення зображення печінки та жовчних проток. Це може показати, якщо і де потік жовчі заблокований.
• Біопсія печінки: Її лікар візьме невеликий зразок тканини, щоб його можна було подивитися під мікроскопом. Це може показати, якщо вона, ймовірно, має біліарну атрезію і допомагає виключити інші проблеми з печінкою, такі як гепатит.
• Діагностична операція: їй дадуть ліки для сну, і її лікар зробить невеликий розріз в області шлунка, щоб він міг дивитися на печінку і жовчні протоки.

Лікування

Найбільш поширеним лікуванням є процедура Касаї. Це робиться, якщо заблоковані жовчні протоки знаходяться поза печінкою дитини. Під час операції хірург вашої дитини замінить перекриті жовчні протоки частиною кишечника. Це дозволяє жовчі витікати з її печінки через новий "проток" і в її кишечнику.

Якщо це робиться до того, як ваша дитина виповниться 3 місяці, операція має приблизно 80% успішності. Якщо це не вдалося, дітям зазвичай потрібно пересадити печінку протягом 1 - 2 років.

Якщо заблоковані жовчні протоки знаходяться всередині печінки, ліки можуть допомогти позбавитися від жовчі, і можуть бути призначені добавки вітаміну А, D і Е. Але, можливо, буде потрібна трансплантація печінки.

Outlook

Якщо дитина має успішну процедуру Касаї, вона може одужати і мати повноцінне, активне життя. Але в більшості випадків їй знадобиться спеціалізована медична допомога на все життя. Зрештою, їй також може знадобитися трансплантація печінки.